FMF ve Kolşisin Kullanımı

FMF kalıtsal bir hastalıktır . Bu yüzden de Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) olarak bilinir.  Akdeniz’e kıyısı olan ülkelerde sıklıkla görülür. Özellikle Türk, Arap, Yahudi ve ermeni ırklarında daha fazla rastlanır. Halk arasında genelde FMF olarak bilinir ve bu term hastalığın Latince kısaltmasıdır ve açılımı Familial Mediterranean Fever dir.

FMF Sebepleri Nelerdir?

Pyrin geni mutasyonu hastalığın oluşmasından sorumludur. Bu gen otozomal resesif olarak aktarılır (yani X ve Y kromozomları hariç diğer 44 kromozomla aktarılır). Hastalık genetik olarak aktarılır. Hastalık iki genin bir arada olmasıyla oluşur. Bir hastalık geni hastalığa neden olmaz ve “taşıyıcı” olarak bilinir.

FMF Belirtileri

FMF hastalığı tekrarlayan ataklar haline kendini gösterir. Atak durumunda aşağıdaki belirtiler görülebilir:

• Ateş
• Karın ağrısı (karın zarı “periton” iltihabına bağlı, peritonit)
• Göğüs ağrısı (akciğer zarı iltihabına bağlı, plevrit)
• Eklem ağrısı (eklem iltihabına bağlı, artrit)
• Dermatit. diz altı kırmı lekeler

FMF atak = Ateş + Peritonit + Plevrit + Artrit + Dermatit

Bu ataklar 3-4 gün sürebilir ve kendiliğinden spontane olarak geçebilir. Zamanla vücutta amiloid proteini birikir ve Amiloidosis'e neden olur. Özellikle böbreklerde biriken amiloid kronik böbrek yetmezliği, damar çevresinde biriken amiloid vaskülite yol açabilir.

FMF Teşhisi

FMF tanısı aşağıdaki kriterlere göre konulabilir:

• Aile öyküsü (genetik)
• Klinik bulgular (ataklar)
• Fiziki muayene bulguları
• laboratuvar testleri. Hiçbir laboratuvar testi FMF‘e özgü değildir ve sadece tanıyı desteklemek için kullanılır:
  • Lokosit yüksekliği WBC
  • Sedimantasyon artışı ESR
  • CRP yüksekliği
  • Fibrinojen yüksekliği

FMF Tedavisi

Erken teşhis hastaların normal yaşamına devam etmesini sağlayabilir. En önemli ilaç Kolşisin'dir. Bu ilaç atakların seyrini hafiflettiği ve amiloidosizu önlediği klinik çalışmalarla kanıtlanmıştır. Ancak Kolşisin tedavisi kesintisiz bir şekilde (gebelik ve emzirme süreci dahil) ömür boyu devam edilmelidir. Ayrıca vücuttaki iltihap olayını azaltmak için interlökin (IL-1) ve TNF uygulanabilir.

Kolşisin nedir?

Kolşisin, mahmur çiçeği (Colchicum autumnale) bitkisinden elde edilen bir ilaçtır ve aşağıdaki durumlarda yaygın olarak kullanılır:

• Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF)
• Gut hastalığı (Kral Hastalığı, ürik asit birikimi)
• Behçet hastalığı

Yan etkiler: iştahsızlık, bulantı, kusma, karın ağrısı, ishal, saç dökülmesi ve sperm yapısında bozukluk.

Kolşisin kullanılmaması gereken durumlar

• Karaciğer rahatsızlığı
• Sindirim sistemi hastalığı (Spastik kolon İBS, Mide ülseri)
• Kalp hastalığı
• Kan kanseri
• Böbrek yetmezliği nedeniyle hemodiyaliz hastaları
• Böbrek hastalığı olanlar (kreatinin klerens <10mL/dk)
• Bazı ilaçlarla etkileşim yapabilir. Örneğin: ağrı kesiciler, kanser ilaçları, alkol, Siklosporin, klaritromisin, eritromisin, Tolbutamid.

İlginizi Çekebilecek yazılarım