Anasayfa / Genel / FMF – Ailevi Akdeniz Ateşi Tedavisi nasıl olmalı?

FMF – Ailevi Akdeniz Ateşi Tedavisi nasıl olmalı?

Ailevi Akdeniz Ateşi ataklar halinde seyreden bir hastalıktır. Ataklarda karın ağrısı ve ateş şikayetleri görülür. Hastalığın adından da anlaşıldığı gibi ailevi yani kalıtsal bir hastalıktır (otozomal resesif Pyrin geni) ve özellikle Akdeniz’e kıyısı olan ülkelerde sıklıkla görülür. Türk, Arap, Yahudi ve ermeni ırklarında yaygındır. Hastalığın toplumda yaygın olarak bilinen adı “FMF” yani Familial Mediterranean Fever.

FMF genelde diğer akut karın hastalıkları ile sıklıkla karıştırılabilir, örneğin akut apandisit.

FMF atakları tekrarlayan, 3-4 gün sürebilen, ateşin de eşlik ettiği karın zarında iltihaplanma nedeniyle karın ağrısı, göğüs kafesinde ağrı ve batma hissi (plevit-akciğer zarı iltihabı) ve eklem ağrısı-şişliği (artrit-eklem iltihabı) ile karakterizedir. Bazen bacakların ön yüzünde deride kızarıklık da tabloya eklenebilir. Genellikle bu yakınmalar hiç tedavi verilmese bile 3-4 gün içinde kendiliğinden geçebilir. Tekrarlayan ataklar zaman içinde vücudumuzda amiloid adı verilen proteinin birikmesine neden olur. Amiloid en sıklıkla böbreklerde birikerek, kronik böbrek yetmezliğine neden olabilir. Daha az olarak damar çeperlerinde birikerek vaskülit tablosuna yol açabilir.

Pyrin adı verilen gende oluşan mutasyon sonucunda klinik bulgular ortaya çıkmaktadır. Genetik olarak aktarılır. İki hastalıklı genin bir arada olması hastalığa yol açarken, bir hastalık geni taşımak hastalığa neden olmaz. Bu kişiler “taşıyıcı“ olarak adlandırılır.

FMF TEŞHİSİ NASIL KONUR?

Tanı klinik bulgulara, aile öyküsüne, muayene bulgularına ve laboratuvar testlerine dayanarak konur. Bu testler kısaca lokosit yüksekliği sedimantasyon artışı, CRP yüksekliği ve fibrınojen yüksekliğide birlikte Ailevi Akdeniz Ateşi tanısı desteklenir. Hastalarda genetik inceleme yapılmasının yararı sınırlıdır çünkü bu güne kadar tanımlanan mutasyonlar Ailevi Akdeniz Ateşi hastalarının ancak %80’inde pozitif bulundu. Bununla birlikte, tipik olmayan olgularda genetik analizin yararı olabilir.

FMF’İN TEDAVİSİ MÜMKÜN MÜDÜR?

Ailevi Akdeniz Ateşi kolşisin tedavisi (colchicine) , hastaların önemli bir bölümünde atakları ve amiloidoz gelişimini önlediği saptanmıştır. Bununla birlikte, tedaviye uyum göstermeyen veya kolşisine başlamada geç kalınmış hastalarda amiloidoz hala ciddi bir problemdir. Kolşisin tedavisi ömür boyu sürmelidir. Kolşisinin tedavisi ailevi akdeniz ateşi hastaları için güvenli ve uygun ve yaşamsal önemde bir tedavi olduğu bilinmektedir. Hasta hamile kalsa da kullanılması önerilir. Kolşisinin bebek üzerinde zararlı bir etkisi gösterilmemiştir. Yine de hamile ailevi akdeniz ateşi hastalarına amniyosentez yapılarak fetüsün genetik yapısının incelenmesi önerilmektedir.

©

error: Content is protected !!